Lección Conmemorativa Jiménez Díaz

La Fundación Conchita Rábago celebra anualmente la Lección Conmemorativa “Jiménez Díaz” para premiar la labor de una destacada figura internacional de la medicina o la investigación biomédica, que dicta una lección magistral en el Aula Magna de la Fundación Jiménez Díaz acompañado de distinguidos investigadores que completan el acto con un symposium.

LI Lección Conmemorativa Jiménez Díaz (2019)

​​Fecha: Jueves, 16 de mayo 2019

Lugar: Aula Magna. Fundación Jiménez Díaz. Avda. Reyes Católicos, 2. Madrid

 

 

Comité de Honor:

Eusebio Jiménez Arroyo, Pedro de Rábago González, Gregorio de Rábago Juan-Aracil, Rosa de Rábago Sociats, Margarita Salas Falgueras,

Manuel Serrano Ríos

 

Comité Científico:

Carmen Ayuso García, Borja Ibáñez Cabeza, Marta Jiménez Arroyo, Domingo Pascual Figal

 

 

SYMPOSIUM “Cardiología molecular y muerte súbita: del síntoma a los genes”

 

Profesora Silvia Priori

"Genetic engineering: towards molecular medicine in cardiology"

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Silvia G. Priori

La Profesora Silvia G. Priori (Turín, 1960), cardióloga-investigadora  italiana, es referente mundial en el estudio y tratamiento de las enfermedades cardíacas con base genética.

En 1986 se licenció en Medicina en la Universidad de Milán (Italia), en 1990 se especializó en Cardiología y en 1995 obtuvo su doctorado en Patología Cardíaca. En la actualidad es Profesora de Cardiología en la Universidad de Pavía (Italia) y Directora Científica del Instituto Clínico Científico Maugeri (ICS), además dirige el Laboratorio de Cardiología Molecular en el ICS Maugeri en Pavía. La Dra. Priori es también Directora del Laboratorio de Genética Cardiovascular en el Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC) de Madrid.

El centro de Enfermedades Arritmogénicas Hereditarias que dirige la Prof.ª Priori en el ICS Maugeri es un centro de referencia para pacientes con síndromes asociados a la muerte súbita, como son el síndrome del QT largo, el síndrome del  QT corto, el síndrome de Brugada, la taquicardia ventricular catecolaminérgica, las miocardiopatías dilatada e hipertrófica y la cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho.

En los últimos 20 años, la Prof.ª Priori ha participado activamente en el estudio de los mecanismos de las arritmias cardíacas, contribuyendo a la definición de la relación entre el Sistema Nervioso Central Autónomo y la actividad arrítmica cardíaca. La Dra. Priori implantó el Registro Europeo de Paradas Cardíacas (UCARE) que incluye la mayor serie a nivel mundial de supervivientes a una parada cardíaca con fibrilación ventricular y corazón anatómicamente normal. Desde 1995, la Profesora Priori ha trabajado principalmente en el estudio de los mecanismos genéticos de los síndromes arritmogénicos hereditarios. Esta actividad le ha permitido obtener importantes resultados en la compresión de la asociación genotipo-fenotipo, tanto in vivo como in vitro, así como en la definición de las consecuencias electrofisiológicas de las mutaciones de genes codificantes de proteínas de canales iónicos.

Entre sus mayores logros destaca la identificación del primer gen (RyR2) asociado a unas arritmias altamente malignas, la taquicardia ventricular catecolaminérgica y el descubrimiento de que las mutaciones resultando en ganancia de función del gen KCNJ2 son responsables del síndrome del QT corto tipo 3. La Dra. Priori fue la responsable de la creación del primer algoritmo de estratificación del riesgo arrítmico en pacientes con síndrome de QT largo basado en el genotipo. También ha realizado contribuciones fundamentales en la estratificación del riesgo en el síndrome de Brugada basado en un ensayos clínico liderado por ella.

A nivel de investigación básica, su laboratorio ha desarrollado diferentes modelos de ratón transgénico que han contribuido de manera fundamental a la caracterización de aspectos fundamentales de la fisiopatología de la taquicardia ventricular catecolaminérgica. La Dra. Priori ha desarrollado de manera pionera una estrategia basada en terapia génica para revertir las manifestaciones clínicas de la taquicardia ventricular catecolaminérgica y, recientemente, ha abierto una unidad de terapia génica para el tratamiento de enfermedades arritmogénicas hereditarias.

Silvia Priori es miembro de numerosas sociedades científicas, como la Sociedad Europea de Cardiología, la Sociedad Italiana de Cardiología y del Panel Científico para la Salud de la Comunidad Europea, que sirve como órgano consultivo para la identificación de áreas de investigación y de brechas que impiden la traslación de los descubrimientos científicos a la clínica práctica. Además, ha sido presidenta de la European Heart Rhythm Association. Actualmente, la Dra. Priori es responsable de la organización del congreso mundial de cardiología de mayor envergadura, el congreso  del ESC. También es editora asociada de la prestigiosa revista Circulación Research, así como miembro del comité editorial de otras revistas como Circulation, European Heart Journal, Journal of Cardiovascular Electrophysiology, Pacing and Clinical Electrophysiology, Journal of Cardiovascular Pharmacology and Therapeutics,

La Dra. Priori ha conseguido financiación competitiva nacional e internacional de manera continuada en las últimas décadas y actualmente es receptora de una de las becas más prestigiosas a nivel Europeo, la “ERC Advanced grant”.

Silvia Priori ha publicado más de 450 artículos en revistas internacionales, teniendo un índice H de 127, siendo una de los “Investigadores Altamente Citados” por el ISI Thomson-Reuters desde el año 2014.

 


 

 

8:30           

 

9:00            

                    

                    

 

9:10            

                    

 

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10:10          

                    

 

10:40          

                    

 

11:10         

 

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13:30         


 

 

Acreditación

 

Introducción y moderación

Domingo Pascual Figal. Jefe del Servicio de Cardiología, Hospital Virgen de la Arrixaca, Murcia. Profesor de Medicina, Universidad de Murcia

Carmen Ayuso García. Jefa de Departamento de Genética, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid

 

Estudios genéticos en el diagnóstico y prevención de la muerte súbita cardiovascular

Lorenzo Monserrat Iglesias. Especialista en cardiología. Doctor Europeo en Medicina. Director de Health in Code. A Coruña

 

¿Cómo usar el estudio genético en la Miocardiopatía Dilatada?

Pablo García Pavía. Unidad de Cardiopatías Familiares. Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda, Madrid

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Manejo farmacológico de las canalopatías: perspectiva mecanicista

Juan Tamargo Menéndez. Catedrático de Farmacología, Facultad de Medicina, Universidad Complutense de Madrid y CIBERCV

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Cardiopatías familiares: perspectiva del genetista

Rosa Riveiro Álvarez. Servicio de Genética. Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, Madrid

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Discusión

 

LECCIÓN CONMEMORATIVA JIMÉNEZ DÍAZ

Genetic engineering: towards molecular medicine in cardiology

Silvia G. Priori, MD, PhD

Profesora de Cardiología, Universidad de Pavía

Directora de Cardiología Molecular, Istituti Clinici Scientifici Maugeri

Pavía, Italia - CNIC, Madrid, España

 

Clausura


 

 

Comité Ejecutivo Lección Conmemorativa Jiménez Díaz

Presidente:

Margarita Salas Falgueras

Centro de Biología Molecular Severo Ochoa, CSIC-UAM

 

Vicepresidente:

Joaquín Sastre Domínguez

Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz.

Universidad Autónoma de Madrid

 

Secretario:

Eusebio Jiménez Arroyo

Agencia Estatal de Seguridad Aérea.

Fundación Conchita Rábago de Jiménez Díaz

Vocales:

Fernando Alfonso Manterola

Hospital Universitario de La Princesa

Universidad Autónoma de Madrid

Carmen Ayuso García

Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, IIS-FJD, UAM

Fundación Conchita Rábago de Jiménez Díaz

Lina Badimon Maestro

Centro de Investigación Cardiovascular, CSIC-ICCC

Hospital de la Santa Creu i Sant Pau

Juan A. Bueren Roncero

CIEMAT, CIBERER, IIS-FJD, UAM

Jesús Egido de los Ríos

Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, IIS-FJD

Universidad Autónoma de Madrid

José Fernández Piqueras

Centro de Biología Molecular Severo Ochoa, CSIC-UAM

Antonio García-Bellido

Centro de Biología Molecular Severo Ochoa, CSIC-UAM

Damián García Olmo

Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz

Universidad Autónoma de Madrid

Santiago Grisolía

Fundación Valenciana de Estudios Avanzados

Consejo Valenciano de Cultura

 

 

César de Haro Castella

Centro de Biología Molecular Severo Ochoa, CSIC-UAM

Borja Ibáñez Cabeza

Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares

Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz

Juan Carlos Izpisua Belmonte

Salk Institute for Biological Studies

University of California, San Diego

 

 

 

 

 

 

Vicente Larraga Rodríguez de Vera

Centro de Investigaciones Biológicas, CSIC

Ana Lluch Hernández

Universidad de Valencia

Hospital Clínico Universitario de Valencia. INCLIVA

Luigi Naldini

San Raffaele Telethon Institute for Gene Therapy

 

Domingo A. Pascual Figal

Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca

Universidad de Murcia

 

 

Pedro de Rábago González

Fundación Conchita Rábago de Jiménez Díaz

Gregorio de Rábago Juan-Aracil

Clínica Universidad de Navarra

Fundación Conchita Rábago de Jiménez Díaz

Isaura  de Rábago Juan-Aracil

Centro de Investigaciones Energéticas, Medioambientales y Tecnológicas

Rosa de Rábago Sociats

Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz

Fundación Conchita Rábago de Jiménez Díaz

 

Manuel Serrano Ríos

Universidad Complutense de Madrid

Hospital Clínico San Carlos

José M. Serratosa Fernández

Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz

Carlos Suárez Nieto

Universidad de Oviedo

Rafael Yuste Rojas

Universidad de Columbia

 


 

Lecciones Conmemorativas Jiménez Díaz (1969/2018)

2018. Prof. Juan Carlos Izpisua Belmonte
“Terapias basadas en células pluripotentes: de la biología a la clínica”

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2017. Prof. Jesús Egido de los Ríos (España)
"Diabetes, hipertensión y enfermedad renal. La Tormenta perfecta"
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2016. Dr. Luigi Naldini (Italia)
"Turning foes into friends: exploiting HIV for the gene therapy of inherited diseases and cancer"
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2015. Prof. Rafael Yuste (España)
"El proyecto BRAIN: mapeo de la conectividad neuronal y su relevancia clínica”
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2014. Dr. Venki Ramakrishnan (India)
"Antibiotics and the ribosome, the cell's protein factory”
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2013. Dr. Manuel Serrano Marugán (España)
"Nuevas fronteras en la reprogramación celular”
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2012. Prof. Antonio Damasio (Portugal)

“Feelings and Sentience”

2011. Prof. José M Mato (España)
“Metabolismo, metabolómica y el descubrimiento de nuevos biomarcadores y medicinas”
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2010. Prof. Carlos López-Otín (España)
“Cáncer y envejecimiento: nuevas claves genómicas y degradómicas”

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2009. Dr. J. Craig Venter (Estados Unidos)
“Sequencing the Human Genome and the Future of Genomics"
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2008. Margarita Salas Falgueras (España)

Replicación del ADN en virus modelo y su aplicación en medicina"

2007. Francis Collins (Estados Unidos)

“Genomics, Medicine and Societyl”

2006. Juan Rodés Teixidor (España)

“Síndrome hepatorenal”

2005. Joan Massagué (España)

“Sociología de nuestras células y su descontrol”

2004. Catherine M. Verfaille (Estados Unidos)

“Old cells can learn new tricks: mechanisms and possible applications”

2003. S.G.O. Johansson (Suecia)

“The discovery of IgE and impacts on allergy”

2002. Mariano Barbacid (España)

“Genómica funcional y Cáncer”

2001. Mario R. Capecchi (Estados Unidos)

“Gene targeting into the 21st Century”

2000. Norman E. Shumway (Estados Unidos)

“Past, present and future of thoracic organ transplantation”

1999. Gerald M. Edelman (Estados Unidos)

“Displacing metaphysics: Consciousness research and the future of Neuroscience”

1998. Manuel Serrano Ríos (España)

“Diabetes Mellitus: epidemiología, genes y medio ambiente”

1997. Salvador Moncada (Gran Bretaña)

“Conjeturas, bioensayo y descubrimiento”

1996. Valentín Fuster (Estados Unidos)

“Tres mecanismos de la progresión de la enfermedad coronaria

y nuevas orientaciones sobre su regresión terapéutica”

1995. Yasutomi Nishizuka (Japón)

“Protein Kinase C and lipid mediators for intracellular signalling netwoork”

1994. Barry M. Brenner (Estados Unidos)

“Chronic Renal Disease- A disorder of adaptation”

1993. Paul M. Nurse (Gran Bretaña)

“Eucaryotic Cell Cycle Control”

1992. Sir Roy Calne (Gran Bretaña)

“Liver Transplantation”

1991. Roberto J. Poljak (Estados Unidos)

“La estructura tridimensional, la especificidad y la idiotipia de los anticuerpos”

1990. Jean Dausset (Francia)

“L’Aventure HLA”

1989. Antonio García Bellido (España)

“Análisis genético de la morfogénesis”

1988. Luc Montagnier (Francia)

“The strategies of the AIDS virus”

1987. George E. Palade (Estados Unidos)

“Control of Protein and the membrane traffic in Eukaryotic cells”

1986. Ruth Arnon (Israel)

“Basic research in Immunology and its impact on the fight against disease”

1985. Christian de Duve (Bélgica)

“Lysosomes and Medicine”

1984. Francisco Grande Covián (España)

“Dieta, lipoproteínas y ateroesclerosis”

1983. Arthur Kornberg (Estados Unidos)

“Genetic chemistry and the future of Medicine”

1982. René Favaloro (Argentina)

“Cirugía de revascularización miocárdica: Análisis crítico de quince años de evolución”

1981. César Milstein (Gran Bretaña)

“Derivación y uso de anticuerpos monoclonales”

1980. Dame Sheila Sherlock (Gran Bretaña)

“The Immunology of Liver Disease”

1979. Osamu Hayaishi (Japón)

“Indolamine 2.3-Dioxygenase. Properties and function”

1978. Francisco Vivanco (España)

“Influencia del sexo y de las suprarrenales sobre la secreción de hormonas gonadales”

1977. Sune Bergström (Suecia)

“The prostaglandins-bioregulators with clinical and economic implications”

1976. Jean Bernard (Francia)

L’Hematologie Géographique”

1975. Feodor Lynen (Alemania)

“Multienzyme complexes involved in the biosynthesis of polycetate compounds”

1974. Donald S. Fredrickson (Estados Unidos)

“Lessons about plasma lipoproteins learned from Tangier disease and other mutants”

1973. Luis F. Leloir (Argentina)

“Biosíntesis de glicoproteínas”

1972. Jan Waldeström (Suecia)

“Depression of one protein forming template”

1971. Hans A. Krebs (Gran Bretaña)

“Inter-relation between the metabolism of carbohydrates, fat and ketone bodies”

1970. André Cournand (Estados Unidos)

“Le Cathéterisme cardiaque”

1969. Severo Ochoa (España)

“Polinucleótido-Fosforilasa y sus aplicaciones”

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